Fatti, funzioni e malattie del sistema linfatico

Il sistema linfatico è una rete di tessuti e organi che aiutano a liberare il corpo dalle tossine, dai rifiuti e da altri materiali indesiderati. La funzione primaria del sistema linfatico è quella di trasportare la linfa, un fluido contenente globuli bianchi che combattono le infezioni, in tutto il corpo. 

Il sistema linfatico è costituito principalmente da vasi linfatici, che sono simili alle vene e ai capillari del sistema circolatorio. I vasi sono collegati ai linfonodi, dove viene filtrata la linfa. Le tonsille, le adenoidi, la milza e il timo fanno tutti parte del sistema linfatico.

Descrizione del sistema linfatico

Ci sono centinaia di linfonodi nel corpo umano. Si trovano in profondità nel corpo, come intorno ai polmoni e al cuore, o più vicino alla superficie, come sotto il braccio o l'inguine, secondo l'American Cancer Society. I linfonodi si trovano dalla testa intorno all'area del ginocchio. 

La milza, che si trova sul lato sinistro del corpo appena sopra il rene, è il più grande organo linfatico, secondo la Biblioteca Nazionale di Medicina (NLM) degli Stati Uniti. "La milza ... agisce come un filtro del sangue; controlla la quantità di globuli rossi e la conservazione del sangue nel corpo e aiuta a combattere le infezioni", ha detto Jordan Knowlton, infermiere professionista registrato presso l'Università della Florida Health Shands Hospital. 

Se la milza rileva batteri, virus o altri microrganismi potenzialmente pericolosi nel sangue, insieme ai linfonodi crea globuli bianchi chiamati linfociti, che agiscono come difensori contro gli invasori. I linfociti producono anticorpi per uccidere i microrganismi estranei e impedire la diffusione delle infezioni. Gli esseri umani possono vivere senza milza, anche se le persone che hanno perso la milza a causa di malattie o lesioni sono più inclini alle infezioni.

Il timo si trova nel petto appena sopra il cuore, secondo il manuale Merck. Questo piccolo organo immagazzina i linfociti immaturi (globuli bianchi specializzati) e li prepara a diventare cellule T attive, che aiutano a distruggere le cellule infette o cancerose. 

Le tonsille sono grandi ammassi di cellule linfatiche che si trovano nella faringe. Secondo l'American Academy of Otolaryngology, sono "la prima linea di difesa del corpo come parte del sistema immunitario. Campionano batteri e virus che entrano nel corpo attraverso la bocca o il naso". A volte vengono infettati e, sebbene le tonsillectomie si verifichino molto meno frequentemente oggi rispetto agli anni '50, sono ancora tra le operazioni più comuni eseguite e in genere seguono frequenti infezioni alla gola.

La linfa è un fluido limpido e incolore; la parola "linfa" deriva dalla parola latina linfa, che significa "collegato all'acqua", secondo la National Lymphadema Network. 

Il plasma lascia le cellule del corpo una volta che ha fornito i suoi nutrienti e rimosso i detriti. La maggior parte di questo fluido ritorna alla circolazione venosa attraverso minuscoli vasi sanguigni chiamati venule e continua come sangue venoso. Il resto diventa linfa, secondo la Mayo Clinic.

A differenza del sangue, che scorre in tutto il corpo in un ciclo continuo, la linfa scorre in una sola direzione: verso l'alto verso il collo. I vasi linfatici si collegano a due vene succlavia, che si trovano su entrambi i lati del collo vicino alle clavicole, e il fluido rientra nel sistema circolatorio, secondo la Mayo Clinic.

Malattie e disturbi del sistema linfatico

Malattie e disturbi del sistema linfatico sono tipicamente trattati da immunologi. Anche chirurghi vascolari, dermatologi, oncologi e fisiatri vengono coinvolti nel trattamento di vari disturbi linfatici. Esistono anche terapisti del linfedema specializzati nel drenaggio manuale del sistema linfatico.

Le malattie più comuni del sistema linfatico sono l'allargamento dei linfonodi (noto anche come linfoadenopatia), gonfiore dovuto al blocco dei linfonodi (noto anche come linfedema) e tumori che coinvolgono il sistema linfatico, secondo il dottor James Hamrick, capo di oncologia medica ed ematologia presso il Kaiser Permanente di Atlanta.

Quando i batteri vengono riconosciuti nel fluido linfatico, i linfonodi producono più globuli bianchi che combattono le infezioni, che possono causare gonfiore. I nodi gonfi a volte possono essere avvertiti nel collo, nelle ascelle e nell'inguine, secondo l'NLM.

La linfoadenopatia è solitamente causata da infezione, infiammazione o cancro. Le infezioni che causano la linfoadenopatia includono infezioni batteriche come mal di gola, ferite cutanee infette localmente o infezioni virali come la mononucleosi o l'infezione da HIV, ha affermato Hamrick. "L'allargamento dei linfonodi può essere localizzato nell'area dell'infezione, come nello streptococco, o più generalizzato come nell'infezione da HIV. In alcune aree del corpo i linfonodi ingrossati sono palpabili, mentre altri sono troppo profondi per sentirsi e può essere visto su TC o MRI. "

Condizioni infiammatorie o autoimmuni si verificano quando il sistema immunitario di una persona è attivo e possono provocare un ingrossamento dei linfonodi. Questo può accadere nel lupus, secondo Hamrick. 

Linfoma:

Questo si riferisce al cancro dei linfonodi. Si verifica quando i linfociti crescono e si moltiplicano in modo incontrollabile. Esistono diversi tipi di linfoma, secondo il dottor Jeffrey P. Sharman, direttore della ricerca presso il Willamette Valley Cancer Institute e direttore medico della ricerca ematologica per la rete oncologica degli Stati Uniti.

"Il primo 'punto di diramazione' è la differenza tra linfoma di Hodgkin e linfoma non Hodgkin (NHL)", ha detto Sharman. Il linfoma non Hodgkin è più comune dei due, secondo la Lymphoma Research Foundation. 

I tipi più comuni di NHL sono follicolari, che rappresentano circa il 30% di tutti i casi di NHL; linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL), che comprende dal 40 al 50% dei casi di NHL; e il linfoma di Burkitt, che rappresenta il 5% dei casi di NHL. "Il resto dei casi costituisce la sconcertante complessità di NHL", ha detto Sharman.

"Sebbene possa esserci un intervallo significativo all'interno di una singola categoria, l'approccio clinico a ciascuna categoria è unico e le aspettative sull'esito del paziente variano a seconda della categoria", ha affermato Sharman.

Quando una persona ha subito un intervento chirurgico e / o una radioterapia per rimuovere un cancro, il flusso linfatico torna al cuore e può provocare gonfiore o linfedema, Hamrick ha osservato. Ciò si verifica più comunemente nelle donne che hanno subito un intervento chirurgico per rimuovere un cancro al seno. Parte dell'operazione per rimuovere il cancro al seno comporta la rimozione dei linfonodi sotto l'ascella. 

Più linfonodi vengono rimossi, maggiore è il rischio di gonfiore e dolore fastidiosi cronici dovuti al linfedema al braccio, ha spiegato Hamrick. "Fortunatamente, le moderne tecniche chirurgiche stanno consentendo la rimozione di un minor numero di linfonodi, e quindi un minor numero di casi di linfedema grave per i sopravvissuti al cancro al seno".

Alcune ricerche interessanti sono state condotte sul motivo per cui le persone possono contrarre il linfoma. Ad esempio, il VU University Medical Center di Amsterdam ha svolto ricerche in un registro patologico olandese a livello nazionale tra il 1990 e il 2016. Dalla ricerca, hanno stimato che il rischio di sviluppare un linfoma anaplastico a grandi cellule nel seno dopo aver ottenuto le protesi è di 1 su 35.000 all'età di 50 anni, 1 su 12.000 all'età di 70 anni e 1 su 7.000 all'età di 75 anni. Lo studio è stato pubblicato nel numero del 4 gennaio 2018 della rivista JAMA Oncology.

Malattia di Castleman:

Questa malattia si riferisce a un gruppo di disturbi infiammatori che causano l'allargamento dei linfonodi e possono provocare disfunzioni multiorgano, secondo la Castleman Disease Cooperative Network. Sebbene non sia specificamente un cancro, è simile a un linfoma ed è spesso trattato con la chemioterapia. Può essere unicentrico (un linfonodo) o multicentrico, coinvolgendo più linfonodi. 

Linfangiomatosi:

Questa malattia coinvolge più cisti o lesioni formate da vasi linfatici, secondo la Lymphangiomatosis & Gorham's Disease Alliance. Si pensa che sia il risultato di una mutazione genetica. 

I calcoli tonsillari sono un altro problema che può accadere al sistema linfatico. Piccoli frammenti di detriti si impigliano nelle tonsille e i globuli bianchi attaccano i detriti e lasciano un duro biofilm che respira ossigeno. Tuttavia, non sono lisce come le pietre normali. "Invece, sembrano prugne, con fessure dove i batteri possono accumularsi", ha detto Chetan Kaher, un dentista a Londra. Di solito, i calcoli tonsillari cadono e vengono ingeriti, ma a volte devono essere rimossi manualmente.

Diagnosi e trattamento

Le malattie del sistema linfatico vengono solitamente diagnosticate quando i linfonodi sono ingranditi, ha osservato Hamrick. Questo può essere scoperto quando i linfonodi si ingrossano abbastanza da essere percepiti ("linfoadenopatia palpabile") o sono visti su studi di imaging come scansioni TC o risonanza magnetica.

La maggior parte dei linfonodi ingrossati non è pericolosa; sono il modo in cui il corpo combatte un'infezione, come un'infezione virale delle vie respiratorie superiori. Se i linfonodi si ingrandiscono in modo significativo e persistono più a lungo dell'infezione, allora sono più preoccupanti. Non esiste un limite di dimensione specifico, ma in genere i nodi che persistono a più di un centimetro sono più preoccupanti e richiedono un esame da parte di un medico.

I sintomi comuni di qualsiasi disturbo linfatico includono gonfiore del braccio o dell'inguine, perdita di peso, febbre e sudorazione notturna, secondo Stephanie Bernik, capo dell'oncologia chirurgica al Lenox Hill Hospital di New York. "Di solito viene ordinata una scansione PET o TAC per indagare ulteriormente". 

La diagnosi di linfoadenopatia dipende dalla posizione dei linfonodi anormali e da altre cose che stanno accadendo con il paziente. Se il paziente ha un'infezione nota, i linfonodi possono essere semplicemente seguiti per attendere la risoluzione con il trattamento dell'infezione. Se i nodi crescono rapidamente e non esiste una spiegazione ovvia, in genere è necessaria una biopsia per cercare un cancro o un'infezione. Se il nodo può essere sentito, allora questo può essere fatto al capezzale con un ago, secondo Hamrick. 

Se il linfonodo è più profondo, come nell'addome o nella pelvi, Hamrick ha detto che la biopsia potrebbe dover essere eseguita da un radiologo interventista utilizzando la guida dell'immagine per posizionare l'ago nel nodo. A volte la biopsia deve essere eseguita da un chirurgo in sala operatoria. Questo è spesso il luogo in cui è possibile ottenere la maggior parte del tessuto per fare una diagnosi, ha detto.

Con molti tipi di linfoma e leucemia, ci sono opzioni di trattamento uniche per ogni tipo, secondo Sharman. "Non esiste un 'riassunto' delle opzioni di trattamento. Le opzioni di trattamento possono includere la chemioterapia tradizionale, l'immunoterapia (come l'uso di anticorpi o farmaci immunomodulanti) e persino le radiazioni".

Il trattamento delle malattie linfatiche dipende dal trattamento della causa sottostante. Le infezioni vengono trattate con antibiotici, cure di supporto (mentre il sistema immunitario fa il suo lavoro, come in un'infezione virale) o antivirali. Il linfedema può essere trattato mediante elevazione, compressione e terapia fisica. I tumori del sistema linfatico sono trattati con chemioterapia, radioterapia, chirurgia o una combinazione di queste modalità, ha osservato Hamrick. 

Negli ultimi anni, Sharman ha notato che c'è stata un'esplosione di nuove opzioni di trattamento. "Ci sono una manciata di farmaci recentemente approvati che prendono di mira i processi che causano malattie all'interno delle cellule. Ibrutinib, idelalisib, obinutuzumab, lenalidomide sono stati approvati in varie indicazioni ed è probabile che ne vedremo molti altri nei prossimi anni".

Segnalazione aggiuntiva di Alina Bradford, collaboratrice

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Risorse addizionali

• Fondazione per la ricerca sul linfoma
• Manuale Merck: Panoramica del sistema linfatico
• Biblioteca nazionale di medicina: malattie linfatiche